Objetivos y Estudios Asociados

PRINCIPALES

  1. Crear un Registro de ámbito nacional en un entorno Web, como herramienta para la recogida de la información relativa a esta enfermedad, para mejorar el conocimiento de la epidemiología, la fisiopatología y el pronóstico de este grupo de enfermedades. Está abierto a aportaciones extranjeras.
  2. Uniformar  los criterios diagnósticos y terapéuticos generando protocolos asistenciales según el estado de la buena práctica actual.


SECUNDARIOS

  1. Determinar la incidencia de PTT en nuestro medio.
  2. Identificar los factores clínicos, biológicos y evolutivos que permitan establecer con más fiabilidad el diagnóstico de retraso en la respuesta y la refractariedad al tratamiento con RPs, y el valor de los espaciamientos en los RPs
  3. Identificar los factores clínicos y biológicos que permitan pronosticar la recaída de la PTT.
  4. Detectar y posteriormente remitir los casos de PTT congénita para su estudio a centros especializados.
  5. Evaluar, en los recambios plasmáticos, la eficacia  de los nuevos sistemas de inactivación del plasma de uso en la PTT.
  6. Evaluar la eficacia de los sistemas de separación del plasma por centrifugación respecto a los de filtración.
  7. Evaluar la utilidad del rituximab y de otros nuevos agentes terapéuticos en el tratamiento de la PTT, principalmente en la enfermedad refractaria o recidivante.
  8. Investigar el interés diagnóstico, taxonómico y pronóstico de la determinación de actividad ADAMTS13 y de anticuerpos inhibidores.
  9. Facilitar posibles estudios comparativos en la presentación y evolución clínica entre la PTT y el SHU.