Crear
un Registro de ámbito nacional en un entorno Web, como herramienta para
la recogida de la información relativa a esta enfermedad, para mejorar
el conocimiento de la epidemiología, la fisiopatología y el pronóstico
de este grupo de enfermedades. Está abierto a aportaciones extranjeras.
Uniformar
los criterios diagnósticos y terapéuticos generando protocolos
asistenciales según el estado de la buena práctica actual.
SECUNDARIOS
Determinar la incidencia de PTT en nuestro medio.
Identificar
los factores clínicos, biológicos y evolutivos que permitan establecer
con más fiabilidad el diagnóstico de retraso en la respuesta y la
refractariedad al tratamiento con RPs, y el valor de los espaciamientos
en los RPs
Identificar los factores clínicos y biológicos que permitan pronosticar la recaída de la PTT.
Detectar y posteriormente remitir los casos de PTT congénita para su estudio a centros especializados.
Evaluar, en los recambios plasmáticos, la eficacia de los nuevos sistemas de inactivación del plasma de uso en la PTT.
Evaluar la eficacia de los sistemas de separación del plasma por centrifugación respecto a los de filtración.
Evaluar
la utilidad del rituximab y de otros nuevos agentes terapéuticos en el
tratamiento de la PTT, principalmente en la enfermedad refractaria o
recidivante.
Investigar
el interés diagnóstico, taxonómico y pronóstico de la determinación de
actividad ADAMTS13 y de anticuerpos inhibidores.
Facilitar posibles estudios comparativos en la presentación y evolución clínica entre la PTT y el SHU.
