PRINCIPALES
- Crear un Registro de ámbito nacional en un entorno Web, como herramienta para la recogida de la información relativa a esta enfermedad, para mejorar el conocimiento de la epidemiología, la fisiopatología y el pronóstico de este grupo de enfermedades. Está abierto a aportaciones extranjeras.
- Uniformar los criterios diagnósticos y terapéuticos generando protocolos asistenciales según el estado de la buena práctica actual.
SECUNDARIOS
- Determinar la incidencia de PTT en nuestro medio.
- Identificar los factores clínicos, biológicos y evolutivos que permitan establecer con más fiabilidad el diagnóstico de retraso en la respuesta y la refractariedad al tratamiento con RPs, y el valor de los espaciamientos en los RPs
- Identificar los factores clínicos y biológicos que permitan pronosticar la recaída de la PTT.
- Detectar y posteriormente remitir los casos de PTT congénita para su estudio a centros especializados.
- Evaluar, en los recambios plasmáticos, la eficacia de los nuevos sistemas de inactivación del plasma de uso en la PTT.
- Evaluar la eficacia de los sistemas de separación del plasma por centrifugación respecto a los de filtración.
- Evaluar la utilidad del rituximab y de otros nuevos agentes terapéuticos en el tratamiento de la PTT, principalmente en la enfermedad refractaria o recidivante.
- Investigar el interés diagnóstico, taxonómico y pronóstico de la determinación de actividad ADAMTS13 y de anticuerpos inhibidores.
- Facilitar posibles estudios comparativos en la presentación y evolución clínica entre la PTT y el SHU.